Resumen
En el siglo XIX, el neurólogo francés Jean-Martin Charcot encontró que algunos de sus pacientes presentaban atrofia muscular progresiva, parálisis y espasticidad de las extremidades. A la mayoría de ellos les realizó necropsia. Los principales hallazgos fueron la presencia de fibras nerviosas atróficas en las raíces anteriores de la médula espinal, neuronas de la sustancia gris deformadas y deprivadas de sus extensiones y esclerosis de los fascículos anterolaterales de la médula espinal. Para describir el trastorno padecido por estos pacientes y basado en una relación clínico-patológica, Charcot usó el término Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Posteriormente, él publicó una descripción de la historia natural de la enfermedad que dividió en tres fases: 1) afección inicial de los miembros superiores y emaciación rápida de los músculos; 2) compromiso de los miembros inferiores y por consiguiente la bipedestación y la marcha y, 3) finalmente, la aparición de síntomas bulbares. Describió, además, que la muerte ocurría dos a tres años siguientes a la aparición de los últimos síntomas, la que atribuyó al compromiso de los músculos respiratorios, sumado a las malas condiciones nutricionales de los pacientes. Charcot consideró que era una enfermedad de pobre pronóstico e incurable.