Características de los sangrados en niños con hemofilia en un centro de referencia en Colombia

  • Yadira Valderrama Vargas Clínica Infantil Colsubsidio. Bogotá D.C, Colombia
  • Adriana Linares Ballesteros Clínica Infantil Colsubsidio. Bogotá D.C, Colombia

Resumen

Introducción: La hemofilia es el trastorno hemorrágico congénito más frecuente en los varones, los pacientes con enfermedad severa pueden tener sangrados espontáneos que llevan a discapacidad. Objetivo: Describir las características de los sangrados y los aspectos clínicos y demográficos de un grupo de pacientes con diagnóstico de hemofilia en un centro de referencia de la ciudad de Bogotá. Materiales y métodos: Estudio descriptivo de serie de casos, en menores de 18 años con hemofilia, entre mayo 1 a diciembre 31 de 2014. Resultados: Se incluyeron 51 pacientes, 33/51 tuvieron sangrado, 109 sangrados, el sangrado más frecuente fue hemartrosis y en niños con anticuerpos inhibidores. 22 pacientes tenían hemofilia severa, 18 moderada y 11 leve. 18/22 pacientes severos sangraron y tuvieron 87 sangrados, 14/18 (77%) pacientes con artropatía tuvieron sangrado, con 74 eventos en total, 19/33 pacientes sin artropatía tuvieron 35 eventos. El grupo con mayor frecuencia de sangrados tenía entre 5 y 9 años. De los 81 episodios traumáticos, la mayoría fueron jugando y haciendo deporte; Se presentaron 19 sangrados espontáneos y nueve relacionados con procedimientos. 84 sangrados fueron en temporada escolar y 25 en vacaciones. Al momento de los sangrados en 76 episodios estaban acompañados por padres o familiares y 69 episodios ocurrieron en el hogar (62,4%). Conclusiones: Los sangrados fueron más frecuentes en niños con anticuerpos inhibidores, enfermedad severa, con artropatía, en temporada escolar y estando acompañados. No hubo mayor frecuencia de sangrados en aquellos con disfunción familiar.

Palabras clave: Hemofilia, hemorragia, niños, cuidado del niño

Descargas

La descarga de datos todavía no está disponible.

Citas

1. Cuenta de Alto Costo. Fondo Colombiano de Enfermedades de Alto Costo. Situación de la hemofilia en Colombia. Registro de información para el año 2016. Edición anual. Bogotá. Colombia. 2016.

2. Konkle BA, Huston H, Nakaya SF. Hemophilia A. En: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE. GeneReviews. last revision: June 22, 2017. Seattle: University of Washington, Seattle; 1993-2017.

3. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, et al; Treatment guidelines working group on behalf of the world federation of hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013; p. 1-47.

4. Gringeri A, Lundin B, Von Mackensen S, Mantovani L, Mannucci pm, and The ESPRIT Study Group. A randomized clinical trial of prophylaxis in children with hemophilia A (the ESPRIT Study). J Thromb Haemost. 2011; 9(4): 700-710. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2011.04214.x.

5. Acharya SS. Advances in hemophilia and the role of current and emerging prophylaxis. Am J Manag Care. 2016; 22(5 Suppl): 116-125.

6. Valentino LA, Mamonov V, Hellmann A, Quon DV, Chybicka A, Schroth P, et al. A randomized comparison of two prophylaxis regimens and a paired comparison of on-demand and prophylaxis treatments in hemophilia A management. J Thromb Haemost. 2012; 10(3): 359-367. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2011.04611.x.

7. Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, Riske B, Hacker MR, Kilcoyne R, et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med. 2007; 357(6): 535-544.

8. Zhao Y, Xiao J, Yang R, Wu R, Hu Y, Beckmann H, et al. Efficacy of standard prophylaxis versus on-demand treatment with bayer´s sucroseformulated recombinant FVIII (rFVIII-FS) in chinese children with severe hemophilia A. Pediatr Hematol Oncol. 2017; 34(3): 138-148. DOI: 10.1080/08880018.2017.1313921.

9. Bertamino M, Riccardi M, Banov L, Svahn J, Molinari JC. Hemophilia care in the pediatric age. J. Clin. Med. 2017; 6(5): PiiE54. DOI:10.3390/jcm6050054.

10. Rodríguez-Merchán EC. Articular bleeding in hemophilia. Cardiovasc Hematol Disord Drug Targets. 2016; 16(1): 21-24.

11. Melchiorre D, Manetti M, Matucci-Cerinic M. Pathophysiology of hemophilic arthropathy. J Clin Med. 2017; 25: 6(7). pii: E63. DOI: 10.3390/jcm6070063

12. Bellón JA, Delgado A, Luna JD, Lardelli P. Validity and reliability of the family Apgar family function test. Aten Primaria. 1996; 18(6): 289-295.

13. Fischer K, Collins P, Bjorkman S, Blanchette V, Oh M, Fritsch S, et al. Trends in bleeding patterns during prophylaxis for severe haemophilia: observations from a series of prospective clinical trials. Haemophilia. 2011; 17(3): 433-438. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2010.02450.x.

14. Morfini M, Haya S, Tagariello G, Pollman H, Quintana M, Siegmund B, et al. European Study on Orthopaedic Status of hemophilia patients with inhibitors. Haemophilia. 2007; 13: 606-612.

15. Dekoven M, Karkare S, Lee WC, Kelley LA, Cooper Dl, Pham H, et al. Impact of haemophilia with inhibitors on caregiver burden in the United States. Haemophilia. 2014; 20(6): 822-830. DOI: 10.1111/hae.12501.

16. Valentino LA. Assessing the benefits of FEIBA prophylaxis in haemophilia patients with inhibitors. Haemophilia. 2010; 16(2): 263-271. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2009.02126.x.

17. Lentz SR, Cerqueira M, Janic D, Kempton C, Matytsina I, Misgav M, et al. Interim results from a large multinational extension trial (guardianTM2) using turoctocog alfa for prophylaxis and treatment of bleeding in patients with severe haemophilia A. Haemophilia. 2016; 22(5): e445-449. DOI: 10.1111/hae.12990.

18. Ozelo M, Villaca PR, Perez-Bianco R, Candela M, Garcia-chavez J, Moreno-Roodrigez B, Rodriguez MB, et al. Musculoskeletal evaluation in severe haemophilia A patients from Latinamerica. Haemophilia. 2014; 20(1): e63–e70. DOI: 10.1111/hae.12316.

19. Fischer K, Astermark J, Van Der Bom G, Ljung R, Berntorp E, Grobbee DE, Van Den Berg HM. Prophylactic treatment for severe haemophilia: comparison of an intermediate-dose to a high-dose regimen. Haemophilia. 2002; 8(6): 753-760.

20. Hofstede Fg, Fijnvandraat K, Plug I, Kamphuisen P. W, Rosendaal Fr, Peters M. Obesity: a new disaster for haemophilic patients?A nationwide survey. Haemophilia. 2008;14:1035-1038.

21. Ullman M, Zhang QC, Brown D, Grant A, Soucie JM. Haemophilia treatment center network Investigators. Association of overweight and obesity with the use of self and home-based infusion therapy among haemophilic men. Hemophilia. 2014; 20(3): 340-348. DOI: 10.1111/hae.12303.

22. Kulkarni R, Karim FA, Glamocanin S, Janic D, Vdovin V, Ozelo M, et al. Results from a large multinational cinical trial (guardian 3) using prophylactic treatment with turoctocog alfa in paediatric patients with severe haemophilia: safety, efficacy and pharmacokinetics. Haemophilia. 2013; 19(5): 698-705. DOI: 10.1111/hae.12165.
Publicado
2018-01-05
Sección
Artículos Científicos