TY - JOUR AU - Gutiérrez Moreno, Mario Fernando AU - Rubiano, Cesar Augusto AU - Torra Barajas, Oscar Leonardo AU - Chaustre Torres, Linda Adori PY - 2021/12/01 Y2 - 2024/03/29 TI - Pénfigo benigno familiar de presentación atípica en paciente sin antecedente familiar JF - Médicas UIS JA - Méd.UIS VL - 34 IS - 1 SE - Presentación de caso DO - 10.18273/revmed.v34n1-2021010 UR - https://revistas.uis.edu.co/index.php/revistamedicasuis/article/view/12272 SP - 101-106 AB - <p>La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6.</p> ER -