Resumen
La cefalea en racimos es un síndrome doloroso primario estereotipado que constituye probablemente la causa de cefalea más severa existente. Se caracteriza por cefalea estrictamente unilateral, de predominio nocturno, con duración de 15 a 180 minutos, acompañada de al menos un fenómeno autonómico ipsilateral. Los síntomas se presentan varias ocasiones al día (en racimos), tienen periodicidad y comportamiento rítmico circadiano. Su incidencia es de 4-15 casos por 100 000, su prevalencia anual es de 53 casos por 100 000, tiene un radio hombre:mujer de 4-9:1 y la edad de inicio más frecuente es de 27 a 31 años. Existe predisposición genética para la enfermedad existiendo un familiar en primera línea en 3,4-12% de los pacientes afectados. En su fsiopatología están involucrados cambios en el sistema trigémino-vascular, el seno cavernoso, el tálamo ventral-posterior, la corteza frontal, el cíngulo, la ínsula, los ganglios basales y la sustancia gris hipotálamica inferior y posterior. Los cambios autonómicos son debidos a activación parasimpática por el nervio facial a través del ganglio pterigopalatino y a defciencia transitoria del sistema simpático-cervical. Existe modifcación en los niveles del péptido relacionado al gen de la calcitonina, péptido intestinal vasoactivo, L-arginina-óxido nítrico, endotelina-1, testosterona, tirotropina, cortisol, hormona del crecimiento, hormona luteinizante, prolactina y melatonina. El tratamiento se divide en: farmacológico agudo que incluye oxígeno, uso de cámara hiperbárica, triptanos sumatriptán, zolmitriptán, ergotamínicos y lidocaína intranasal; profláctico transicional y crónico que contiene esteroides, ergotamínicos, verapamilo, metisergide, carbonato de litio, ácido valpróico y melatonina; y tratamiento invasivo consistente en bloqueo, cirugía, entre otros.
Palabras clave: Cefalea en racimos. Sistema trigémino-vascular. Cambios autonómicos.
Referencias
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