Síndrome de QT largo congénito: Revisión de la literatura

  • Alejandro Velasco-De La Cuesta Texas Tech University Health Sciences Center
  • Víctor Manuel Velasco-Caicedo Fundación Clínica Shaio

Resumen

El síndrome de QT largo congénito es una patología transmitida de forma hereditaria, caracterizada por mutaciones en los canales iónicos de las células del miocardio que producen una prolongación anormal del intervalo QT, facilitando la presentación de arritmias potencialmente mortales. Sus manifestaciones clínicas principales son el síncope y la muerte súbita, con una edad promedio de aparición a los 12 años de edad. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, asociados a un intervalo QT prolongado en el electrocardiograma y una posible historia familiar de síncope y muerte a temprana edad. La identificación por parte del médico tratante es de suma importancia debido a que los betabloqueadores han demostrado reducir la mortalidad en pacientes con este síndrome, además es posible realizar modificaciones en el estilo de vida y controlar ciertos medicamentos potencialmente desencadenantes de arritmias. En caso de pacientes con muy alto riesgo, la terapia con cardiodesfibrilador implantable está indicada.

Palabras clave: Síndrome QT largo. Arritmias cardíacas. Síncope. Muerte súbita. Canales iónicos cardíacos.

 

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Biografía del autor

Alejandro Velasco-De La Cuesta, Texas Tech University Health Sciences Center
MD. Residente de Medicina Interna. Texas Tech University Health Sciences Center. Lubbock TX. USA
Víctor Manuel Velasco-Caicedo, Fundación Clínica Shaio
MD. Departamento de Electrofisiología y Estimulación Cardiaca. Fundación Clínica Shaio. Bogotá. Colombia

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Publicado
2010-12-14
Sección
Revisión de tema