Pénfigo benigno familiar de presentación atípica en paciente sin antecedente familiar
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Palabras clave

Pénfigo Familiar Benigno
Enfermedad de Hailey-Hailey
Acantolisis
Tratamiento
Corticoesteroides

Cómo citar

Chaustre Torres, L. A., Torra Barajas, O. L., Rubiano, C. A., & Gutiérrez Moreno, M. F. (2021). Pénfigo benigno familiar de presentación atípica en paciente sin antecedente familiar. Médicas UIS, 34(1), 101–106. Recuperado a partir de https://revistas.uis.edu.co/index.php/revistamedicasuis/article/view/12272

Resumen

La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras
recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6 

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