LOS GANGLIÓSIDOS Y ALGUNAS VARIANTES DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Abstract

RESUMEN

Los gangliósidos se encuentran frecuentemente en diferentes porciones del sistema nervioso de los vertebrados. Hay actualmente considerable investigación sobre el papel que los gangliósidos puedan estar jugando en ese sistema, sobre su localización específica y la implicación que puedan tener en la fisiopatología de diversas enfermedades. Las interacciones moleculares, tanto hidrofóbicas como hidrofílicas, les permiten gran movilidad, interacción con diversos ligandos y por lo tanto, participación en múltiples funciones. Entre los diferentes procesos celulares, tanto fisiológicos como fisiopatológicos, en los que se ha encontrado su participación están: la termorregulación, la neuroprotección, la apoptosis, el cáncer, las neuropatías autoinmunes. Actualmente la investigación tanto macroscópica como a nivel celular y molecular de la fisiopatología de las neuropatías autoinmunes ha tenido gran desarrollo y una de las enfermedades bastante estudiada es el Síndrome de Guillain-Barré (GBS), neuropatía inflamatoria aguda de alta incidencia, en la cual el 20% de los pacientes que la padecen quedan severamente incapacitados o fallecen. Se presenta en diversas variantes, con unos niveles específicos de anticuerpos antigangliósidos, una presentación neurohistológica, un cuadro clínico y un pronóstico. Cada uno de estos aspectos se esta tratando de precisar actualmente a través de la investigación, para lo cual se hace necesario y es una de las preocupaciones actuales, poder lograr una buena extrapolación, a modelos animales, de las condiciones fisiopatológicas halladas en humanos. Otra de las preocupaciones es la de las técnicas para la localización de gangliósidos in situ, pues normalmente se encuentran en estructuras no fácilmente accesibles. Algo en lo que se está haciendo bastante énfasis es en la asociación de los niveles de anticuerpos contra gangliósidos, los hallazgos neurohistológicos y el fenotipo clínico, pues muchas veces dicha asociación no se presenta. En esta revisión se describen algunas de las variantes del GBS, sus características particulares y algo de la investigación que se está haciendo al respecto. Las variantes seleccionadas fueron: el síndrome de Miller-Fisher (SMF), la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) (Asbury et al., 1969), las neuropatías precedidas por la infección del Campylobacter jejuni, y otras variantes axonales del GBS denominadas neuropatía axonal sensorial(AMSAN) y neuropatía axonal motora aguda (AMAN). 

Palabras Clave: gangliósidos, síndrome de Guillain-Barré, neuropatías autoinmunes  

ABSTRACT

Gangliosides are often found in diverse portions of the nervous system of vertebrates. There is abundant current research on the role that gangliosides may be playing in that system and on the specific localization and their physiopathological implications in several diseases. The possible interactions, hydrophobic or hydrophylic, between gangliosides and other types of molecules allow great mobility, binding on various ligands and therefore participation in many functions. Among the cellular processes, either physiological or physiopathological, in which gangliosides participate are: thermal regulation, neuroprotection, apoptosis, cancer and immune neuropathies. Presently, both macroscopic and cellular , molecular level research on the physiopathology of autoimmune neuropathies, had marked development, specially in the case of Guillain-Barré Syndrome (GBS). This acute inflammatory disease has high incidence and 20% of patients are severely disabled or die. This illness presents several variants differing in type of antiganglioside antibodies, clinical and neurohistological picture and prognosis. There is current research on each of these aspects, including the finding of animal models with physiopathologies that can be extrapolated to human beings. Another concern are the techniques for recognizing the location of gangliosides in situ, on structures that often are not easily accessible. Emphasis is also being made on the association of the antiganglioside antibodies levels with the neurohistological findings and the clinical phenotype. In this Review we describe some of the variants of the GBS, their particular characteristics and some of the topics of current research. The chosen variants are the Miller-Fisher Syndrome (MSF), the acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), the neuropathies preceded by Campylobacter jejuni infection and other variants of GBS called acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN) and acute motor axonal neuropathy (AMAN). 

Key words: gangliosides, Guillain-Barré syndrome, autoimmune neuropathies