Retinoblastoma Trilateral Forma Fustra. Presentación de un caso

Resumo

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más frecuente en la infancia. Presenta un comportamiento 'interesante desde el punto de vista genético, pudiéndose encontrar en la forma hereditaria un patrón de herencia autosómica dominante, o una mutación "de novo". En 1977, Jakobiec y colaboradores, describieron dos casos de retinoblastoma bilateral asociado a tumor intracraneal; posteriormente esta entidad fue denominada retinoblastoma trilateral por Bader y asociados. El retinoblastoma trilateral es un síndrome caracterizado por un tumor solitario de línea media asociado a un retinoblastoma bilateral. Se cree que estos tumores se originan en células de tipo fotoreceptor en la glándula pineal y en la región supraselas, e histológicamente son idénticos a los retinoblastomas . Una entidad poco común conocida como retinoblastoma trilateral forma frustra, ocurre cuando el tumor cerebral de línea media, se acompaña de tumor ocular unilateral, como en el caso presentado en esta revisión.